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臨床について

片側顔面けいれん・三叉神経痛について

片側顔面けいれん

疲れたときにまぶたがぴくぴくするのは誰でもよく経験します。典型的な片側顔面けいれんは、下側のまぶたがぴくぴくすることから始まり、数ヶ月から数年後には頬や口角(上下くちびるの端があうところ)、顎にまでぴくつきが広がります。ひどい場合には、発作中には片目が開かないこともあります。また鼓膜近くの筋肉にも顔面神経が関与しますので、耳なりを訴える患者さんもいます。ぴくつきの症状は人前で話したり、緊張したりするとひどくなることが多いようです。また、顔面の筋肉の強い収縮でけいれんが誘発され、開閉眼(眼をギュッとつぶって開く)や口角を強く挙上する(口をイーとのばす)と、下まぶたに痙攣が出ることは、片側顔面けいれんの診断に役立ちます。放置しても命にかかわることはありませんが、患者さん本人は非常に気に病んでおられることが多く、ものごとに集中できない、面と向かって人と話す気になれない、などと仕事や生活に支障をきたすこともあり、中にはうつ状態にまでなっている患者さんもいます。同じように眼の周囲がけいれんし、口元がもごもごするという症状が出る「眼瞼けいれん」という病気があります。これは両方の眼周囲におこることで鑑別できます。「片側顔面けいれん」という通り両側に症状が起こることは非常にまれで1%未満といわれています。症状の原因は血管(主に動脈)が顔面神経に接触、刺激することでけいれんを引き起こすとされています。顔面神経が脳幹から顔に向かって出たばかりの部分、つまり神経の根元の部分では神経を被う膜が不完全な部分もあり、外界からの刺激を受けやすい状態なっています。そこへ動脈硬化を起こして蛇行した血管が拍動性に接触することで、膜の欠損がさらに広がったり、異常な興奮が起こりそれが伝わるという説もありますが確定されたわけではありません。

 

 

片側顔面けいれんの主な治療法は3つあります。

 

1. 内服治療:精神安定剤やてんかんの薬が処方されます。効果が少ないことがほとんどです。
2. ボツリヌス毒素の注射:ボツリヌス菌が作る毒素を用いる治療です。ボツリヌス毒素はアセチルコリンという物質が神経から分泌されるのを阻害することにより筋肉を麻痺させる作用があります。この毒素を希釈して痙攣する顔面の筋肉の何カ所かに注射し、人為的に顔面筋を軽く麻痺させることでけいれんを抑える方法です。効果がでるまでにはおよそ1週間程度かかります。また効果は通常3〜4ヶ月継続しますが必ず再発してきます。このため繰り返しボツリヌス毒素を注射する必要があります。繰り返しの注射で毒素に対する抗体ができてしまい、その効果が減弱する場合もあります。
3. 手術(神経血管減圧術):けいれんを起こす側の耳の後ろの皮膚を切開し頭蓋骨に小さな窓をつくります。そこから脳幹の前面にアプローチして顔面神経の根元を観察し、神経を圧迫してけいれんの原因となっている血管を神経から離れたところへ移動させることにより、顔面けいれんを治す方法です。すぐに効果が出ることが多いですが、効果が出るまで1−2ヶ月かかることもあります。手術は根治的な治療法で有効率は高かく通常は80-90%程度の有効率です。欠点は稀に手術側の聴力が低下することがある(耳が聞こえにくくなる)ことです。これは顔面神経と聴神経は非常に近い位置にあり、重なるような関係にあるため、血管と顔面神経を離す際に聴神経に負担がかかってしまうことによります。

 

術前MRI

術前MRI

手術前に詳しいMRIをすることにより、原因となる血管を同定できる場合もあります。

術中写真

術中写真

三叉神経痛

三叉神経痛は顔や口の中に激しい痛みが起こる病気です。このため顔面神経痛と呼ばれることがあります。しかし顔面神経は顔の運動を司る神経であり、顔の感覚を脳に伝える神経は三叉神経なので、正式には三叉神経痛となります。三叉神経の支配領域(顔面、口腔粘膜、歯肉)に突発的に激痛、電撃痛が数秒〜数十秒間発生するのが特徴的です。痛み発作の合間は痛みが全くないか、あっても鈍い痛み程度です。食事をしたり、ヒゲを剃ったり、ものを噛んだり、歯を磨いたり、化粧をしたり、洗顔をしたりなど通常の日常生活動作で誘発されます。このため患者さんの中には激しい痛み発作を避けるため、飲食をすることが困難になり、体重減少や脱水などの体調不良を起こす人もいます。触ると痛みが誘発される部分(trigger zone:トリガーゾーンと呼ばれています)があり、鼻の横などを触ると、顔面にビリッと痛みが走るのは三叉神経痛に特徴的な痛みです。三叉神経はその名の通り3本に別れており一本目の枝がおでこ、2本目の枝が頬、3本目の枝が下あごからの感覚を脳に伝えています。痛みの起こる部位は、この枝の領域で明確に分けられます。頬、下あご、またその二つの領域に同時起こることが多く、おでこに痛みが出ることは少ないと言われています。虫歯の痛みと思って歯医者さんにかかると虫歯はなく、三叉神経痛と言われることもあります。顔面けいれんと同じく動脈硬化などで蛇行した脳の動脈や稀に静脈が三叉神経を圧迫するのが主な原因とされています。しかし顔面けいれんとは違い、脳幹にある神経の根元の部分の圧迫だけではなく、三叉神経が3本に分かれる手前のどこかで血管が接触していても起こるとされています。

 

 

三叉神経痛の治療は大まかに4つの方法があります。

1. 内服治療:てんかんの薬であるカルバマゼピン(テグレトール®)という薬が良く効きます。しかし飲み始めの時期に、または症状が良くならずに増量をすると強いふらつきや眠気が出ることがあります。また肝臓に負担がかかり肝機能が悪くなることが欠点としてあげられます。この薬以外にもいくつか有効な薬(特にてんかんに使う薬)はありますので、効果と副作用の観点から主治医とよく相談し、薬を選択する必要があります。
2. ブロック療法:三叉神経に局所麻酔薬や神経破壊薬を注射して痛みをとります。薬のかわりに高周波電流で神経を焼いて破壊することもあります。速効性ですが、ほんとんどの患者さんで痛みが再発してくる(ブロックの種類で鎮痛が得られる期間は違います)のと、顔面の知覚障害やしびれが残ることが欠点です。
3. ガンマナイフ治療:三叉神経をブロックするかわりに放射線を集中させて三叉神経に照射することで痛みを抑える方法です。ブロックと異なり効果が出てくるのにしばらく時間はかかります。治療成績は施設により違いますが、概ね6-8割程度の有効率が報告されています。痛みが完全に消失しないため、内服治療が引き続き必要な場合もあり、また一旦は良くなっても再発してくる場合もあります。高齢の患者さんで外科手術が難しい場合には局所麻酔でできることがメリットですが、現在健康保険の対象外のため自費治療となるのが難点です。
4. 手術(神経血管減圧術):内服治療で痛みがおさまらないときや副作用が強く内服継続が難しい際に行われることが多いです。施設によって成績は異なりますが9割近い有効率がある、最も確実で有効な方法と考えられます。手術直後から痛みが消えることがほとんどで即効性もあります。稀に再発することもありますが、顔面にしびれや感覚異常が残ることもほとんどありません。方法は顔面けいれんの手術と同様に痛みのある側の耳の後を切開し、頭蓋骨に小さな窓をつくります。そこから脳幹の前面にアプローチして三叉神経の全域を観察し、神経を圧迫している血管を神経から離れたところへ移動させることにより三叉神経痛を治します。欠点として、手術する側の聴力低下(耳が聞こえにくくなること)が起きることが非常に稀にありますが、この聴力低下は顔面けいれんの手術のときよりもさらに頻度は低いと言われています。