小脳の下端（扁桃）が頭蓋骨からはみ出しているために髄液の流れが障害され、脊髄の中に水がたまる病気です。通常30-40歳代くらいで症状を発現しますが中には幼少期に脊椎の変形で発症したり、逆に70歳になっても症状を呈さずに偶然発見されたりすることもあります。主な症状は手や脇腹の神経由来の痛みや手の筋力低下などです。

大後頭孔減圧術という手術で髄液の流れを回復させることで、空洞を縮小させられることが多いです。